Frontotemporal demans (FTD) ilerleyici bir nörodejeneratif
beyin hastalığıdır. Özellikle 65 yaşından önce
başlayan demansın yaygın nedenlerindendir. İki alttipi
vardır; (1) kişilik, davranış ve bilişsel değimlerle
prezente olan davranışsal varyant ve (2) ilerici nonfluent
afazi (PNFA), kelime anlamı kaybıyla giden akıcı
bir afazi (semantik demans) veya kelime bulma araları
nedeniyle sık duraksamalarla giden spontan konuşmada
oranında azalmayı (Logopenik primer
progresif afazi) içeren dilsel varyant. Her klinik varyant
topografik olarak farklı serebral tutulum ile ilişkilidir.
FTD nöropatolojik ve genetik olarak heterojen
bir bozukluktur ve nörogörüntülemede genellikle asimetrik
olan frontal ve temporal atrofi bulunur. Halen
FTD için FDA’nın onayladığı bir tedavi yoktur. Bu gözden
gözden geçirme yazısında FTD’i daha iyi anlamak
için bu hastalıkla ilgili klinik, nöropatolojik, görüntüleme
ve genetik gelişmeler tartışıldı.

Frontotemporal dementia is a progressive neurodegenerative
brain disorder. It is a common
cause of dementia, particularly in younger individuals
with disease onset at ages less than 65.
There are two variants; (1) behavioral variant
FTD, presenting with changes in personality, behavior
and cognition and (2) [language] variant
FTD including a progressive nonfluent aphasia
(PNFA), a fluent aphasia with early loss of word
meaning (semantic dementia) or a decreased
rate of spontaneous [language] production with
frequent halts due to word-finding pauses
(Logopenic primer progressive aphasia). Each
clinical variant is associated with topographically
distinct cerebral involvement. FTD is a neuropathologically
and genetically heterogeneous
disorder and classically frontal and temporal atrophy
which is often asymmetrical is present in
neuroimaging. Currently, there are no FDA-approved
treatments for FTD. In this review article,
clinical, neuropathological, imaging, and genetic
developments related to this disease were
discussed for better understanding of FTD.