Amaç: Çocukluğun dezintegratif bozukluğu, belirgin olarak en az iki yıl süren normal bir gelişim döneminden sonra çeşitli alanlarda ortaya çıkan gerileme ile karakterize, seyrek görülen bir bozukluktur. Bu yazıda dezintegratif bozukluğu olan 16 yaşındaki bir kız çocuğunun klinik özellikleri yazın ışığı altında tartışmaya sunulmuştur. Yöntem: Dezintegratif bozuklukla ilgili son 15 yılın yazını gözden geçirilmiştir. Sonuç: Dezintegratif bozukluğu olan bir olguda beyin MRI incelemesinde ilerleyici kortikal atrofi bulunmuştur. İkincil cinsiyet özelliklerinin gelişmediği, konuşmanın tümüyle yitirilmesinden önce ekolanin ve ruhsal işlevlerde ilerleyici kötüleşmenin olduğu görülmüştür. Tartışma: Otizm ve dezintegratif bozukluk arasında benzerlik olmasına karşın, iki bozukluğun klinik gidişi ve tablosu farklıdır. Dezintegratif bozuklukta ilerleyici bilişsel ve motor becerilerde kötüleşme ve kortikal atrofinin görülmesi bu bozukluğun nörodejeneratif bir bozukluk olduğunu kanıtlarken, otizmde ilerleyici bilişsel ve motor becerilerde kötüleşme ile kortikal atrofinin gözlenmemesi otizmin nörogelişimsel bir bozukluk olduğunu düşündürmektedir.

Objective: Childhood disintegrative disorder is a relatively uncommon condition that is characterized by marked regression in several areas of functioning after at least two [year]s of apperantly normal developmant.A case of disintegrative disorder in a 16 [year]-old girl was discussed in the light of the clinical literature in this article. Method: Literature on childhood disintegrative in the past 15 [year]s were reviewed. Results: Progressive cortical atrophy which is identified by brain MRI, no secondary sex characteristics, echolalia before total loss speech, and progressive deterioration of psychological functions were observed in this case. Conclusion: Although there are similiarities between autism and disintegrative disorder which has progressive deterioration of cognitive and motor abilities and cortical atrophy suggested that it is a neurodegenerative disorder; autism disorder which has no progressive deterioration and cortical atrophy considered that it is a neurodevelopmental disorder.