Rosai-Dorfman hastalığı (RDD) etiyolojisi net olarak bilinmeyen benign bir histiyositozistir. Genellikle servikal nodlardan kaynaklanır. Literatürde izole santral sinir sistemi (SSS) RDD çok nadir görülmektedir. Biz de herhangi bir sistemik tutulumu olmayan, menenjiom benzeri SSS tutulumu gösteren bir Rosai-Dorfman vakası sunmayı planladık. 32 yaşında bir erkek hasta iki yıldır olan çift görme ve başağrısı şikâyeti ile başvurdu. Nörolojik muayenesinde trigeminal sinir trasesine uyan sol yüz yarımı hipoestezisi mevcuttu. Sağ üst ve sağ alt extremite derin tendon reflekslerinde artış, sağ taban cildi refleksi extansör tespit edildi. Kranial manyetik rezonans görüntülemesinde düzensiz şekilli, bilateral serebellopontin köşede, ponsa bası yapan, tümör-benzeri bir lezyon izlendi. Rosai-Dorfman hastalığının histopatolojisinde görülen plazma hücresi yoğunluğu ile birlikte emperipolezis olması gibi karakteristik özellikler ile IgG4 ile ilişkili hastalıktan ayrımı yapılabildi. Rosai-Dorfman hastalığının radyolojik olarak ve histopatolojik olarak başta IgG4 ile ilişkili hastalık olmak üzere başka hastalıklarla da karışabilmesi nedeni ile ayırıcı tanıda çok dikkatli olunmalıdır.

Rosai-Dorfman disease (RDD) is a benign histiocytosis with unknown etiology. It generally occurs in cervical lymph nodes. Isolated central nervous system (CNS) RDD is very rare in the literature. We reported a case of no systemic involvement Rosai-Dorfmann which is rarely seen and shows CNS involvement by mimicking meningioma. A 32-year-old man presented with diplopia and a headache he has been experiencing for the past two years. His neurological examination showed left facial paresthesia, consistent with trigeminal nerve trace. Tendon reflexes were increased at the right side and the right plantar reflex was extensor. Brain magnetic resonance imaging demonstrated irregularly shaped, tumorlike lesions in the bilateral cerebellopontin area that were compressing pons. Rosai-Dorfman disease can be differentiated from IgG4 related disease (IgG4-RD) by its characteristic features such as plasma cell density and emperipolesis seen in its histopathology. Rosai-Dorfman disease can be confused with other diseases radiologically and histopathologically, especially the IgG4-RD, so be careful about differential diagnosis.