Nöropsikiyatri Arşivi; 2024;61(2):128-134
İdiyopatik West ve Lennox-Gastaut Sendromlarında, Glial BiyobelirteçlerinSerum Düzeyleri ile Klinik Şiddet ve Elektroensefalografi ÖzellikleriArasındaki İlişki
M Cherkezzade, S Soylu, E Tüzün, V Yılmaz, M Sezgin, Z Yapıcı, C İ Küçükali, P Topaloğlu
İstanbul Üniversitesi, İstanbul
Amaç: Nöbet endüksiyonunda artan glial aktivitenin katkısı giderek
daha fazla tanınmasına rağmen, epileptik ensefalopatinin (EE)
fizyopatolojisinde glia kaynaklı nöroenflamasyonun rolü çok az
araştırılmıştır.
Yöntem: EE’de glial aktivitenin katkısını tanımlamak için, idiyopatik
West sendromu (WS, n=18), idiyopatik Lennox-Gastaut sendromu (LGS,
n=13) ve sağlıklı kontrollerin (n=31) serumlarında, ELISA ile, glial fibriler
asidik protein (GFAP), high mobility group box 1 (HMGB1), kitinaz-3
benzeri protein 1 (CHI3L1), çözünür CD163 (sCD163) ve miyeloid
hücreler 2 üzerinde eksprese edilen tetikleyici reseptör (TREM2) dâhil
olmak üzere daha önce açıklanan biyobelirteç değerine sahip glia türevi
medyatörlerin seviyelerini ölçtük.
Bulgular: Epileptik ensefalopatili hastalar sağlıklı kontrollere göre anlamlı
derecede yüksek CHI3L1 seviyeleri gösterdi. HMGB1, CHI3L1, sCD163
ve TREM2 seviyeleri LGS hastalarında WS hastalarına ve/veya sağlıklı
kontrollere göre daha yüksekti. Araştırılan medyatörlerden biri veya daha
fazlası tedaviye yanıt verme, hastalığın ciddiyeti ve elektroensefalografide
(EEG’de) patolojik özelliklerin varlığı ile ilişkilendirildi.
Tartışma: Bulgularımız, astrosit ve mikroglia aracılı nöroenflamasyonun
LGS ve WS patogenezinde rol oynayabileceğine dair hasta bazlı ilk
kanıtları sunmaktadır. Ayrıca glial medyatörler idiyopatik EE’li hastalarda
prognostik biyobelirteçler olarak hizmet edebilir.
The Association Between Serum Levels of Glial Biomarkers, Clinical Severityand Electro-encephalography Features in Idiopathic West and Lennox-Gastaut Syndromes
ntroduction: Although the contribution of enhanced glial activity in
seizure induction is increasingly recognized, the role of glia-induced
neuroinflammation in the physiopathology of epileptic encephalopathy
(EE) has been scarcely investigated.
Methods: To delineate the contribution of glial activity in EE, we
measured levels of glia-derived mediators with previously described
biomarker value, including glial fibrillary acidic protein (GFAP), high
mobility group box 1 (HMGB1), chitinase-3-like protein 1 (CHI3L1),
soluble CD163 (sCD163) and triggering receptor expressed on myeloid
cells 2 (TREM2) by ELISA in sera of patients with idiopathic West
syndrome (WS, n=18), idiopathic Lennox-Gastaut syndrome (LGS, n=13)
and healthy controls (n=31).
Results: Patients with EE showed significantly higher CHI3L1 levels
compared to healthy controls. Levels of HMGB1, CHI3L1, sCD163 and
TREM2 were higher in LGS patients than WS patients and/or healthy
controls. One or more of the investigated mediators were associated with
treatment responsiveness, disease severity and presence of pathological
features on electroencephalography (EEG).
Conclusions: To our knowledge, our findings provide the initial
patient-based evidence that astrocyte- and microglia-mediated
neuroinflammation might be involved in the pathogenesis of LGS and
WS. Moreover, glial mediators may serve as prognostic biomarkers in
patients with idiopathic EE.