Spongiform ensefalopatiler olarak da bilinen
prion hastalıkları etiyolojide diğer nörodejeneratif
ve enfeksiyöz hastalıklardan farklı olarak aynı
moleküler patolojileri paylaşan bir grup ölümcül
nörodejeneratif hastalıktan oluşmaktadır. İnsanlarda
Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD), Gerstmann-
Straussler-Scheinker hastalığı (GSS), ölümcül ailesel
uykusuzluk (FFI) ve kuru bu grup hastalıklardır
.
Ayrıca keçi ve koyunlarda scrapie, sığırlarda
spongiform ensefalopati (BSE, deli dana hastalığı)
de aynı etiyolojik temeli paylaşmaktadır
.
Histopatolojik özellikler prion proteininin anormal
formunun birikimi, nöronal kayıp, snaps kaybı,
nöron ve nörofillerde vakuolizasyon ve astrositozla
karakterli olup, insan ve diğer memeli türlerine
bulaşabilmesi gibi ortak özelliklerden oluşmaktadır.
Prion hastalıkları arasında birtakım farklılıklar
olmasına karşın hepsinde prion proteinin (PrP)
enfeksiyöz protein olan anormal formu mevcuttur