Nöropsikiyatri Arşivi; 2016;53(4):344-347
CASPR2 Antikoru İlişkili Hipokampal Skleroza Bağlı Mezial Temporal Lob Epilepsili Olgularda İmmün Hücrelerin Beyin İnfiltrasyonu
G Ünverengil, ENV Yavuz, E Tüzün, E Erdağ, S Kabadayı, B Bilgiç,B Baykan
İstanbul Üniversitesi, İstanbul
Amaç: Nöronal yüzey antijenlerine karşı antikorlar, sebebi bilinmeyen
fokal temporal lob epilepsi (TLE) hastalarında ve hipokampal sklerozlu
mezial temporal lob epilepsi (MTLE-HS) hastalarında yeni tanımlanmış
ve böylelikle TLE olgularında otoimmünitenin rolü öne çıkmıştır. Kontaktin
ilişkili protein 2’ye (CASPR2) karşı antikorlar MTLE-HS hastalarında
sıkça bulunur. Çalışmamızda CASPR2 antikoru ilişkili MTLE-HS
olgularında antinöronal otoimmünitenin rolünü araştırmayı amaçladık.
Yöntem: Seropozitif ve seronegatif MTLE-HS hastalarına ait cerrahi
olarak rezeke edilmiş medial temporal lob spesimenleri hematoksilen
eozin ve spesifik immün hücre belirteçlerine yönelik immünhistokimyasal
boyalarla değerlendirildi.
Bulgular: Antikor pozitif 5 MTLE-HS hastasının ikisinde subaraknoid
bölgede polimorfonükleer ve mononükleer hücre infiltrasyonu görüldü.
Bu hastalardan birinde aynı zamanda temporal lob korteks parenkiminde
mononükleer hücre infiltrasyonu saptandı. Subaraknoidal ve
parenkimal infiltrasyon CD3+, CD8+ ve CD68+ hücreler içeriyordu.
Onüç seropozitif MTLE-HS hastasının beyin örneklerinden hiçbirinde
hücresel infiltrasyon görülmedi ve tüm MTLE-HS hastalarında belirgin
nöronal hücre kaybı vardı, ancak hipokampusta immün hücre infiltrasyonu
izlenmedi.
Sonuç: Sonuçlarımız göstermektedir ki, CASPR2 antikoru ilişkili MTLE-HS,
merkezi sinir sistemi inflamasyonu ile seyredebilir ve dolayısı ile
bu subtip MTLE-HS, otoimmün orijinli olabilir.
Brain Infiltration of Immune Cells in CASPR2–Antibody Associated MesialTemporal Lobe Epilepsy with Hippocampal Sclerosis
Introduction: Antibodies directed against neuronal surface antigens
have recently been identified in patients with focal temporal lobe
epilepsy (TLE) of unknown cause and mesial TLE with hippocampal
sclerosis (MTLE-HS), thereby emphasizing the role of autoimmunity
in TLE. Antibodies to contactin-associated protein-like 2 (CASPR2)
are prevalent in MTLE-HS patients. We aimed to find out whether
anti-neuronal autoimmunity might be involved in CASPR2 antibodyrelated
MTLE-HS.
Methods: Surgically resected medial temporal lobe specimens of seropositive
and seronegative MTLE-HS patients were examined with hematoxylin and
eosin and immunohistochemical staining using specific immune cell markers.
Results: Two of 5 CASPR2 antibody-positive MTLE-HS patients
showed polymorphonuclear and mononuclear cells infiltrating
the subarachnoidal region. One of these patients also showed
mononuclear cell infiltration in the parenchyma of the temporal lobe
cortex. Subarachnoidal and parenchymal infiltrates contained CD3+,
CD8+, and CD68+ cells. None of the 13 seronegative MTLE-HS
patients displayed cellular infiltrates in their brain samples, and all
MTLE-HS patients showed marked neuronal cell loss but no immune
cell infiltration in their hippocampi.
Conclusion: Our results show that CASPR2 antibody-associated
MTLE-HS can present with central nervous system inflammation; thus,
this subtype of MTLE-HS might have an autoimmune origin.