Giriş: Hallervorden Spatz hastalığı nadir görülen, otozomal resesif kalıtım yoluyla geçiş gösteren bir hastalıktır. ‘‘Beyinde Demir Birikimi ile Giden Nörodejenerasyon ve Pantotenat Kinaz Bağımlı Nörodejenerasyon ’’ isimleriyle de bilinen hastalık geç çocukluk veya erken erişkinlik döneminde ilk bulgularını verir. Bulgular arasında gövde ve ekstremite kaslarında distoni, rijidite, koreatetoid hareketler, görme keskinliğinde azalma ve davranış değişiklikleri, uyku problemleri, depresyon, ankiyete bozuklukları gibi birçok psikiyatrik durum görülmektedir. Olgu Sunumu: 15 yaşında erkek hasta ‘‘ellerde titreme, ders başarısında düşme ve arkadaşları arasında uyumsuzluk’’ yakınmaları ile hastanemiz Çocuk Nöroloji Polikliniğine başvurmuş. Yapılan fizik muayenesinde Romberg bulgusu (+), ataksik yürüyüş (+), dismetri (+), tremor (+), disdiadoknezi (+) bulunmuş olup Çocuk nöroloji servisine yatışı yapılmış. Yapılan tetkikler ve görüntüleme çalışmaları sonucunda hastaya Hallervorden Spatz hastalığı tanısı konulmuş ve vitamin B12 tedavisi verilerek ayaktan takibi planlanmış. Hastada tanıyı takiben yaklaşık 4-5 ay sonra ‘‘uyku problemleri, huzursuzluk, hırçınlık-agresiflik’’ yakınmaları olması nedeniyle Çocuk ve Ergen Ruh Sağlığı ve Hastalıkları bölümüne başvurdu. Yapılan çocuk psikiyatri muayenesi ve psikometrik incelemesi sonucunda hastaya ‘‘Davranış Bozukluğu, Genel Tıbbi Duruma Bağlı İnsomnia ve Hafif Düzeyde Mental Retardasyon ’’ tanıları konularak mirtazapin 15 mg/gün, aripiprazol 2,5 mg/gün tedavileri başlandı ve 1. hafta sonunda aripiprazol dozu 5mg/gün’e çıkıldı. Takiplerinde hastanın uyku probleminin tama yakın düzeldiği ancak aripiprazol kullanımı sonrası hastanın mevcut olan ekstrapiramidal sistem semptomlarında artma olması üzerine aripiprazol tedavisi kesildi ve ketiapin tedavisi başlandı. Ketiapin tedavisi ile davranışsal problemde azalma görüldü ve ekstrapiramida sistem semptomlarında artış görülmedi. Tartışma: Polikiniğe uykusuzluk, algılama sorunları, ekstrapiramidal bulgular ve davranış sorunları ile başvuran hastalarda Hallorverden Spatz hastalığı akılda bulundurulmalıdır. Literatürde Hallervorden Spatz hastalığı ve psikiyatrik yakınması olan hastalarda antipsikotik kullanımı ile ilgili kontrendikasyon bildirilmemekle birlikte olası ekstrapiramidal sistem yan etkileri nedeniyle dikkatli kullanımları vurgulanmaktadır. Olgumuzda da antipsikotik kullanımı ile birlikte mevcut olan ekstrapiramidal sistem semptomlarında artış görülmüştür. Daha sonra eklenen ketiapin tedavisi ile ekstrapiramidal sistem bulgularında artış görülmedi. Bunun yanında mirtazapin kullanımı sonrası hastanın uyku problemlerinde tama yakın düzelme görüldü.

Introduction: Hallervorden Spatz disease is a rare autosomal recessive disease. It is known by the name of ‘’Neurodegeneration by iron accumulation on brain and Pantothenate Kinase dependent Neurodegeneration’’ and shows the first symptoms in childhood or early adulthood. Dystonia in trunk and extremity muscles, rigidity, koreoatetoid movements, decrease in visual acuity, behavior changes, sleep disorders, depression and anxiety disorders are the symptoms. Case Report: A 15 year-old male patient applied to Pediatric Neurology Clinic of our hospital with some complaints such as hand tremors, decline in academic performance and incompatibility between friends. Romberg finding, ataxic gait, dysmetria and tremor were detected as positive on physical examination. As a result of the tests and imaging studies, the patient was diagnosed as having Hallervorden Spatz disease and treated with vitamin B12. The patient applied again to Pediatric Neurology Clinic with sleep problems, restlessness, and irritability-aggressiveness after 4-5 months from the first diagnosis. As a result of child psychiatric examination and psychometric examination, the patient diagnosed as ‘’Conduct Disorder, Mild Mental Retardation and Insomnia depend on general medical condition’’ and was started to treat by mirtazapine (15 mg/day) and aripiprazole (2.5 mg/day). The dose of aripiprazole was increased to 5 mg/day after one week. The patient’s sleep problem was going to be treated. Current extrapyramidal symptoms of patient increased after aripiprazole treatment, so it was discontinued and quetiapine treatment was started. There was a decrease in behavioral problems with quetiapine treatment and there was no increase on extrapyramidal symptoms. Discussion: Hallervorden Spatz disease should be thought in the patients who applied to the clinic and have some problems such as insomnia, detection problems, extrapyramidal symptoms and behavior problems. There has not been reported any contraindication about the antipsychotic usage of patients who have psychiatric symptoms and Hallervorden Spatz disease but, possible extrapyramidal side effects may occur. In our cases, there was an increase in extrapyramidal symptoms together with antipsychotic usage. On the other hand, there was not seen any increase in extrapyramidal symptoms by quetiapine treatment. Additionally, improvements were observed in sleeping problems of patient by using mirtazapine.