Darier hastalığı, en sık seboreik bölgeleri tutan, keratinizasyon bozukluğu ile karakterize, otozomal dominant geçişli genetik bir hastalıktır. Darier hastalığının, duygudurum bozuklukları, epilepsi, mental retardasyon, yavaş ilerleyen ensefalopati ve şizofreni gibi çeşitli psikiyatrik ve nörolojik hastalıklarla birlikteliği tanımlanmıştır. Duygudurum bozuklukları etiyolojisine yönelik araştırmalarda Darier hastalığı ile birlikteliğine dikkat çekilerek 12q23-q24 kromozomu üzerine yoğunlaşılmıştır. Mega sisterna magna, morfolojik olarak sağlam serebellar hemisferler ve vermis ile birlikte sisterna magnanın genişlemesi ile karakterize gelişimsel arka fossa varyasyonudur. “Dandy-Walker kompleksi” içinde değerlendirilmektedir ve duygudurum bozukluğu ile birlikteliğine dair vakalar bildirilmiştir. Mega sisterna magnaya bağlı serebellar disfonksiyonun afektif semptomlara yol açabileceği öne sürülmüştür. Bu yazıda, darier hastalığı, mega sisterna magna ve duygudurum bozukluğu birlikteliği olan bir olgu sunulmuştur.

Darier’s disease is a genetic disorder of keratinization with an autosomal dominant form of inheritance involving primarily the seborrheic areas. The co-occurrence of various neurologic and psychiatric diseases with Darier’s disease has been reported, including mood disorders, epilepsy, mental retardation, slowly progressive encephalopathy, and schizophrenia. Recent studies investigating the affective disorders’ etiology attract attention to association with Darier’s disease and the chromosome 12q23-q24. Mega cisterna magna is a developmental variation of the posterior fossa characterized by expansion of the cisterna magna with morphologically intact vermis and cerebellar hemispheres. It is a part of “Dandy-Walker Malformation” and there are case reports about association with mega cisterna magna and affective disorders and it is suggested that any cerebellar dysfunction due to mega cisterna magna may cause or contribute to the appearance of affective symptoms. In this article, we report a case of Darier’s disease and mega cisterna magna variant associated with mood disorder