Dergi Ara >>
Yıl:2021; Cilt: 58; Sayı: 1>> Özet
TAM METİN
Nöropsikiyatri Arşivi; 2021;58(1):21-25
Nöromiyelitis Optika Spektrum Hastalığı Olan Hastaların Klinik Özellikleri
A Çakar , C Ulusoy , T Gündüz , Cİ Küçükali , M Kürtüncü
İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi, İstanbul,
Amaç: Nöromiyelitis optika spectrum hastalığı (NMOSH), esas olarak optik sinir ve spinal kordu etkileyen, merkezi sinir sisteminin (MSS) inflamatuvar, demiyelinizan bir hastalığıdır. Temel olarak astrositlerde bulunan bir su kanalı protein olan Akuaporin-4’e (Aqp-4) karşı gelişen antikorun keşfedilmesiyle, patofizyoloji ile ilgili bilgiler hızla artmıştır. Bu çalışmamızda, NMOSH ve klinik olarak ilişkili SSS hastalıklarının özelliklerini inceledik. Yöntem: Çalışmamıza, İstanbul Üniversitesi, Multipl Skleroz ve Miyelin Hastalıkları Kliniği’nde 1979–2016 yılları arasında takip edilen hastaları dâhil ettik. Bulgular: Çalışmamıza otuz beş NMOSH, on beş relapslı inflamatuvar optik nöropati (RİON), on optikospinal multipl skleroz (OSMS) hastası dâhil edildi. Kırk sekiz hasta (%80) kadın, 12 hasta erkekti (%20). Yaş, cinsiyet, takip süresi, yıllık atak sayısı, ilk iki yıldaki atak sayısı ve progresyon indeksi gruplar arasında benzerlik gösteriyordu. Beyin omurilik sıvısı (BOS) proteini NMOSH grubunda daha yüksekti. Altı NMOSH, iki OSMS hastasında eşlik eden otoimmun bozukluk izlendi. Bir RİON hastasının beyin MR’ında kontrast tutulumunun olmadığı, ak madde lezyonları izlendi. Sonuç: Laboratuvar ve görüntüleme çalışmaları NMOSH’nin RİON ve OSMS’den farklı bir hastalık olduğunu göstermektedir. OSMS’nin varlığının kesin olarak söylenebilmesi için ileri çalışmalara ihtiyaç vardır.
Clinical Features of the Patients with Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder
Introduction: Neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD) is an inflammatory, demyelinating syndrome of the central nervous system (CNS) that predominantly affects the spinal cord and optic nerves. Since it was first described, new information about the pathophysiology gained momentum with the discovery of an antibody against aquaporin-4, a water channel protein that is predominantly found in the astrocytes. In our study, we evaluated the clinical features of NMOSD and clinically related CNS disorders. Method: In our study, we recruited patients that were followed by the Clinic for Multiple Sclerosis and Myelin Disorders at Istanbul University between 1979 and 2016. Results: Thirty-five NMOSD, fifteen relapsing inflammatory optic neuropathy (RION) and ten opticospinal multiple sclerosis (OSMS) patients were recruited in our study. Forty-eight patients (%80) were female, and twelve (%20) were male. Age, sex, follow-up period, annualized relapse rate, relapses in the first two years and progression index were similar between the groups. Cerebrospinal fluid (CSF) protein levels were higher in the NMOSD group. Concomitant autoimmune disorders were observed in six NMOSD patients and two OSMS patients. One patient with RION had nonspecific white matter lesions without gadolinium enhancement in the brain MRI. Conclusion: Laboratory and imaging findings suggests that NMOSD is a distinct disorder than RION and OSMS. Further studies are needed to make specific comments about the existence of OSMS.