Primer Sjögren sendromu nispeten sık görülen otoimmun bir hastalıktır. Santral ve periferik sinir sistemi tutulumu ile farklı nörolojik bulgulara neden olabilir.
74 yaşında kadın hastada ağız-göz kuruluğu semptomları, okülomotor ve fasiyal sinir mononöropatisi, Schirmer testi pozitifliği, azalmış salivasyon, tükrük bezi biyopsisinde kronik lenfositik siyaloadenit ve anti-SSA (Anti-Ro) varlığı saptanmıştır. Olgumuz, kranyal sinir nöropatisi ile beliren bulgular ile Sjögren sendromu tanısı almıştır. Orbita ve kranyal manyetik rezonans görüntülemede sol gözde proptosis, retroorbital yağlı dokuda artış, optik sinir dural kılıfında kalınlaşma, bilateral periventriküler ve talamik infarkt saptanmıştır.
İdyopatik fokal veya diffuz santral sinir sistemi lezyonu, idyopatik periferik sinir sistemi lezyonu olan olgularda primer Sjögren sendromu akla gelmeli ve araştırılmalıdır.

Primary Sjögren syndrome is a relatively common auto-immune disease. It may cause different neurological signs by the involvement of central and peripheric nervous systems.
Symptoms of mouth-eye dryness, oculomotor and facial nerve mononeuritis, positivity of Schirmer's test, decreased salivation, chronic lymphocytic sialoadenitis at salivatory gland biopsy and presence of anti-SSA (anti-Ro) were detected in a 74 [year] old female patient. The patient was diagnosed as Sjögren syndrome with the signs of cranial nerve neuropathy. Proptosis of left eye, increased retro-orbital fatty tissue, thickness of optic nerve sheath, bilateral periventricular and thalamic infarcts were detected at orbital and cranial magnetic resonance imaging.
Primary Sjögren syndrome should be considered in differential diagnosis and be investigated in cases that have idiopathic lesions of focal or diffuse central nervous system and peripheric nervous system.