Geriatri ve Geriatrik Nöropsikiyatri Dergisi; 2011;2(2-3):28-34
Alzheimer Dışı Demanslar 1: Primer Progresif Afazi
GB Yıldız
Bezmi Alem Vakıf Üniversitesi Tıp Fakültesi, İstanbul
Primer progresif afazi (PPA), klinik, genetik ve patolojik
olarak heterojen, frontotemporal lobar dejenerasyon-
tau (FTLD-tau), frontotemporal lobar dejenerasyon
-TDP (FTLD-TDP) ya da Alzheimer hastalığı patolojisinin
neden olduğu bir grup nörodejeneratif hastalıktır.
En az 2 yıl boyunca diğer kognitif işlevlerin
göreceli korunduğu izole ilerleyici dil bozukluğu ile
karakterizedir. Dil problemleri hastalığın başlangıcında
sinsi olarak başlar ancak zamanla ilerler ve diğer
kognitif ve davranışsal alanlar da etkilenir. PPA'nın
tanısı klinik bulgular, nöropsikolojik testler ve yapısalfonksiyonel
nörogörüntüleme ile konulur. Bu derleme
yazısında PPA ve alt tiplerinin klinik, nöropsikolojik ve
nöroanatomik özellikleri literatür bulguları ışığında
gözden geçirilmiştir.
Non-Alzheimer Dementias 1: Primary Progressive Aphasias
The primary progressive aphasia (PPA) is a group
of clinically, genetically and pathologically heterogeneous
neurodegenerative disorders caused
by frontotemporal lobar degeneration-tau (FTLDtau),
frontotemporal lobar degeneration-TDP
(FTLD-TDP) or Alzheimer's disease pathology. It
is characterized by at least 2 [year]s of isolated [language]
disorder with relatively preserved other
cognitive functions. [language] problems are
more insidious in the initial stages of the disease,
but increase over time and later other cognitive or
behavioral domains are affected. The diagnosis
of PPA is reached based on clinical findings, neuropsychological
testing and functional-structural
neuroimaging. In this article, clinical, neuropsychological
and neuroanatomical features of the
PPA and its variants were reviewed and discussed
in the light of the literature.