Nöropsikiyatri Arşivi; 2010;47(4):356-359
Farklı Psikiyatrik Görünümler Sergileyen Üç Nöroakantositoz Olgusu
G Karakuş, L Tamam, K Uğur, M Tünel, N Özpoyraz
Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi, Ruh Sağlığı ve Hastalıkları, Anabilim Dalı, Adana
Nöroakantositoz sendromları tanımı akantositoz ve nörolojik anormalliklerle karakterize bir grup hastalığı tanımlamak için kullanılır. Nöroakantositoz sendromları genellikle 3. veya 4. dekadda başlayan, progresif seyirli, dejeneratif ve genetik olarak heterojen bir hastalıktır. Alt tiplere göre hastalığın başlangıç yaşı, klinik ve laboratuar bulguları, aile öyküsü, nörolojik ve sistemik tutulumu, tedavisi değişkenlik göstermektedir. Tedavileri tamamen semptomatiktir. Farmakoterapi ve cerrahi tedavilerden yararlanılmaktadır. Nöroakantositoz olgularının yaklaşık yarısına başlangıç bulgusu olarak ya da hastalığın seyri sırasında psikiyatrik belirtiler eşlik edebilmektedir. Bu olgu serisinde 6 ay gibi kısa bir sürede farklı psikiyatrik görünümlerle psikiyatri kliniğimize yatırılan, daha sonra yapılan incelemeleri sonrasında nöroakantositoz tanısı konulan 3 olgu sunulmuştur. Olguların ortak özellikleri ve farklı yönleri literatür eşiliğinde tartışılmıştır.
Three Neuroacanthocytosis Cases Representing Different Psychiatric Aspects
The definition of neuroacanthocytosis syndromes is used to describe a group of diseases, which is characterized by acanthocytosis and neurological abnormalities. Neuroacanthocytosis syndromes are progressive, degenerative and genetically heterogeneous diseases that generally begin at the 3rd or 4th decade of life. Age at onset, clinical and laboratory findings, family history, neurological and systemic involvement, and treatment options differ according to the subtypes. The treatment of neuroacanthocytosis syndromes is totally symptomatic and pharmacotherapy and surgery are used. In the literature, half of the neuroacanthocytosis cases are accompanied by vague psychiatric symptoms as beginning signs or full-blown psychiatric symptoms during the course of the disease. In this case series, we present three patients who displayed different psychiatric aspects in a short period of 6 [month]s and were diagnosed with neuroacanthocytosis after thorough investigations in our psychiatry clinic. Common features and differential characteristics of the cases are discussed in the light of relevant literature.