Alzheimer hastalığının (AH) dışındaki
demanslardan frontotemporal demanslar
klinik ve patolojik olarak Pick hastalığı, nonspesifik
frontal dejenerasyon ve anterior spinal nöron
kaybı ile frontal dejenerasyon olarak bilinmektedir.
Histolojik değişiklikler frontotemporal serebral
atrofi ile bunun klinik davranışsal bozuklukları şeklinde
kendini gösterir. Bu değişiklikler frontal ve
temporal lobların bozukluklarında ortaya çıkan
anatomik lokalizasyona uyan fonksiyonel kayıplar
şeklindedir. Tipik özelliklerinin başında personalite
değişikliği, progresif sosyal ve kognitif kayıp,
uygunsuz davranışlar, motivasyonel ve affektif
bozukluklar gelir. En sık patolojik özellikleri sinir hücresi
kaybı, spongioform değişiklikler (mikrovakuolasyon)
dış kortikal tabakalarda hafif ve orta derecede
astrositik gliozis, intranöral inklüzyon cisimcikleri,
bütün kortikal tabakalarda şişmiş nöronlar görülür.
Spinal nöron dejenerasyonu olan vakalarda serebral
patoloji hemen hemen frontal kortekstedir. Frontotemporal
demansta bilateral ve az çok frontotemporal loblarda
simetrik patolojik değişiklikler olur.
Görüntüleme metodları (Bilgisayarlı beyin tomografisi
- BBT ve manyetik rezonans görüntüleme -
MRG ile) frontal ve temporal bölgelerde atrofi,
fonksiyonel görüntüleme metodlarıyla (Single proton
emisyon kompute tomografi - SPECT ve pozitron
emisyon tomografi - PET'de) frontal, temporal
veya frontotemporal kortekste serebral kan
akımında azalma veya hipometabolizma görülür
ve bu bulgular nöropsikolojik bulgularla desteklenir.