Amaç: Behçet olgularının %5-15’inde beyinsapı ve diensefalon yapı- larının inflamasyonu ile karakterize parenkimal nöro-Behçet hastalığı (NBH) ortaya çıkar. Nöronal apoptozun nöron kaybında rol oynadığı gösterilmiştir. Anti-nöronal antikorlar NBH olgularında gösterilmiş ancak bu antikorların patojenik özellikleri çalışılmamıştır. Yöntem: Serum antikorlarının nöronlar üzerindeki olası patojenik etkilerinin incelenmesi amacıyla, 7 NBH olgusundan ve 7 sağlıklı kontrol olgusundan elde edilen serum havuzu saflaştırılmış Immunglobulin G (IgG) ve IgG’den yoksun serum fraksiyonlarına ayrıldı ve bu fraksiyonlar kültür ortamında büyütülmüş SH-SY5Y nöroblastoma hücrelerine uygulandı. Hücre ölümü toksisite deneyleri ile ve “terminal deoxynucleotidyl transferase dUTP nick end labeling” (TUNEL) boyaması ile değerlendirildi. Ayrıca, çeşitli apoptotik belirteçlerin ekspresyon düzeyleri gerçek zamanlı polimeraz zincir reaksiyonu (PZR) ile ölçüldü. Bulgular: NBH IgG uygulaması, SH-SY5Y hücrelerinde, diğer uygulama gruplarına göre anlamlı derecede yüksek hücre ölümü ve apoptoz ile sonuçlandı. NBH IgG aynı zamanda belli başlı apoptoz ve hücre sağ-kalım yolak faktörlerinin mRNA ekspresyon düzeylerinin artmasına sebep oldu. Sonuç: Sonuçlarımız NBH olgularının serumlarından elde edilen IgGlerin nörotoksik bir etkisi olduğunu göstermektedir. Bu nörotoksik etki muhtemelen apoptotik mekanizmalar üzerinden gerçekleşmektedir.

Introduction: Parenchymal neuro-Behçet disease (NBD) is encountered in 5%–15% of Behçet disease (BD) patients and is characterized by inflammation of the brainstem and diencephalon structures. Neuronal apoptosis has been shown to participate in neuronal cell loss. Anti-neuronal antibodies have been identified in NBD patients. However, the pathogenic properties of these antibodies have not been studied. Methods: To delineate the potential pathogenic activity of serum antibodies on neurons, pooled sera from seven NBD patients and seven healthy controls were divided into purified immunoglobulin G (IgG) and IgG-depleted serum fractions, and each fraction was administered to cultured SH-SY5Y neuroblastoma cells. Cell death was evaluated with a toxicity assay and terminal deoxynucleotidyl transferase dUTP nick end labeling (TUNEL) staining. Moreover, expression levels of several apoptosis markers were evaluated with real time polymerase chain reaction (PCR). Results: Administration of NBD IgG to cultured SH-SY5Y cells induced significantly increased cell death and apoptosis compared with other treatments. NBD IgG also enhanced the mRNA expression levels of major apoptosis and cell survival pathway factors. Conclusion: Our results suggest that IgGs isolated from the sera of NBD patients have a neurotoxic activity that is presumably mediated by apoptotic mechanisms.