Nöropsikiyatri Arşivi; 2002;39(2-4):103-107
Primer progresif afazi
A Söğüt, A Yılmaz, ÜS Benli, U Can, M Kılınç, T Zileli
Başkent Üniversitesi Hastanesi, Alanya-Antalya
Primer progresif afazi (PPA) ilk defa 1982 yılında Mesulam tarafından tanımlanmıştır. Klinik olarak en az iki yıl boyunca bellek, vizyospasyal işlevler, kişilik özellikleri gibi mental fonksiyonlar göreceli olarak korunurken başlıca lisan fonksiyonu bozulması ile seyreden, nadir görülen nörodejeneratif demans tablosudur.
Polikliniğimize 3 yıldır giderek artan konuşma güçlüğü nedeniyle başvuran 77 yaşında, sağ elini kullanan erkek hastanın nörolojik muayenesinde bol verbal parafaziler içeren, tekrarlaması bozuk, anlaması kısmen korunmuş tutuk afazi saptandı. Diğer nörolojik muayene bulguları normaldi. Kranyal manyetik rezonans görüntülemede sol perisilvian atrofi, beyin perfüzyon Single Photon Emession Computurize Tomography (SPECT)’de ise sol temporal bölgede belirgin, sol parietooksipitalde minimal hipoperfüzyon saptandı. Elektroensefalografi’ de yine sol temporoparietal bölgede yavaş dalgalar izlendi.
Linguistik işlevlerin ilerleyici bozulması ile seyreden buna rağmen günlük yaşam aktiviteleri, kişilik özellikleri ve diğer kognitif işlevleri korunan bu olgu PPA sendromu olarak ele alındı. Nadir görülen bu tablo klinik ve laboratuvar özellikleri ile tartışıldı.
Primary Progressive Aphasia
Mesulam was the first to describe primary progressive aphasia (PPA) in 1982. It is a rare neurodegenerative disease characterised by loss of linguistic functions but with relative preservation of memory, visuospatial functions, and personality traits.
A 77 [year]s-old patient presented with an aphasia progressing in the last 3 [year]s. The neurological examination of the right-handed male patient revealed a non-fluent aphasia with paraphasias, and relative sparing of comprehension. Repetition was impaired. The rest of the neurological examination was within normal limits. Cranial Magnetic Resonance Imaging showed perysylvian atrophy. SPECT revealed left parietooccipital hypoperfusion more prominent in the temporal region.
Electroencephalography revealed presence of slow waves in the left temporoparietal region.
The case was diagnosed as PPA because of progressive loss of linguistic functions along with relative preservation of personality traits, daily activities and other cognitive functions. This rare clinical entity is presented with clinical and laboratory features.