Ailesel idiopatik bazal ganglion kalsifikasyonu (Fahr hastalığı), bazal ganglionlar, dentat nukleus ve sentrum semiovalede bilateral idiopatik kalsifikasyon birikimleri olarak tanımlanmaktadır. Hastalık radyolojik, nörolojik, psikiyatrik ve kognitif bulgular göstermektedir. Çoğunlukla otozomal dominant geçiş özelliği göstermekle birilikte otozomal resesif geçiş de gösterebilmektedir. Bazal ganglion kalsifikasyonlu çoğu olgunun asemptomatik olması, bu bozukluğun orijini ve patolojisi hakkındaki bilgilerimizi sınırlamaktadır. Bu yazıda beş yıl önce ve ağırlıklı olarak obsesifkompulsif belirtiler ile başlayan elli beş yaşındaki bir olgunun ayırıcı tanısı ve nörogörüntüleme bulguları tartışılmaktadır. Literatürde tek başına şiddetli obsesifkompulsif bozukluğun olduğu bir olguya rastlanılmamıştır. Biz bu olgunun ağırlıklı olarak obsesif-kompulsif belirtiler içermesi nedeniyle literatüre ışık tutacağını düşünmekteyiz.

Familial idiopathic basal ganglion calcification (Fahr’s disease) is described as bilateral idiopathic calcifications in basal ganglions, nucleus dentatus and centrum semiovale. The disease presents itself with radiologic, neurologic, psychiatric and cognitive findings. Although generally it is an autosomal dominantly transmitted disorder, the transmission can also be autosomal recessive. Our knowledge on the origin and pathology of this disease is limited due to the fact that most of the basal ganglion calcification cases are asymptomatic. In this case report, the differential diagnosis and the neuroimaging findings of a fifty-five-year-old patient, whose complaints have started five years ago mainly with obsessive-compulsive findings, are discussed. In the literature there is no case of Fahr’s disease presenting solely with obsessive compulsive disorder. We think that this case report will cast a new light to the literature.