Nöropsikiyatri Arşivi; 2014;51(1):86-89
Supratentorial MRG Bulguları Serebral Adrenolökodistrofiye Benzeyen ADEM Olgusu
M Beyazal, Ö Ünal, S Yılmaz, A Bora
Yüzüncü Yıl Üniversitesi, Van
Bayılma nedeniyle getirilen dokuz yaşında erkek hastanın, ayrıca sık düşme,
bacaklarında ağrı, uyuşukluk yakınması vardı. On gün öncesinde geçirilmiş
üst solunum yolu enfeksiyonu öyküsü mevcuttu. Nörolojik muayenede, uykuya
eğilim hali ve paraparezi saptandı. Manyetik rezonans görüntülemesinde T2
ağırlıklı kesitlerde korpus kallozumu içine alan biparieto-oksipital simetrik
sinyal artışı ve difüzyon ağırlıklı incelemede sitotoksik ödem izlendi. Aynı
alanlarda heterojen kontrast tutulumu dikkati çekmekteydi. Ayrıca omurilikte
C7-T5 vertebra seviyelerinde kontrast tutulumu ve diffüz sinyal artışı mevcuttu.
Hasta klinik ve radyolojik bulgular ile akut dissemine ensefalomiyelit olarak
değerlendirildi. Steroid tedavisi başlandı. Tedavi sonrası belirgin düzelme
izlendi. İki yıllık takibinde nüks görülmedi. Sonuç olarak akut dissemine
ensefalomiyelitin nadirde olsa korpus kallozumu içine alan biparieto-oksipital
tutulumla karşımıza çıkabileceği ve adrenolökodistrofi hastalığını taklit
edebileceği akılda tutulmalıdır. Ayırıcı tanıda ‘’butterfly’’ gliom, tümefaktif
demiyelinizan lezyon veya multipl skleroz da unutulmamalıdır.
A Case of ADEM Mimicking Cerebral Adrenoleukodystrophy Based on Supratentorial MRI Findings
A 9-year-old male admitted for syncope also had the complains of pain and
numbness in his legs and frequent falling down. There was a history of upper
respiratory tract infection 10 days before. On neurologic examination, paraparesia
and fall a sleep were identified. On magnetic resonance imaging, the symetric
signal increases were seen in biparieto-occipital white matter intented to
corpus callosum at T2-weighted sequences and cytotoxic edema was seen at
diffusion-weighted images. Heterogeneous contrast enhancement was seen on
these areas. In addition, at the C7-Th5 vertebrae levels, spinal cord had diffuse
increased signal intensity and contrast enhancement. Acute disseminated
encephalomyelitis was thought based on clinical and radiological findings.
Steroid therapy was started. Significant improvement was shown after treatment.
On 2-year follow-up, there was no recurrence. In conclusion, it must be kept
in mind that acute disseminated encephalomyelitis can rarely present with
biparieto-occipital involvement which extends to corpus callosum and can mimic
adrenoleukodystrophy. For the differential diagnosis butterfly glioma, tumefactive
demyelinating lesions or multiple sclerosis should be considered.