Nöropsikiyatri Arşivi; 2013;50(2):180-182
Otoantikorları Negatif Sneddon Sendromu: Olgu Sunumu ve Literatürün Gözden Geçirilmesi
E Arslan, AC Dirican, DH Ertem, Y Altunkaynak, S Baybaş, Y Özkan
Bakırköy Prof. Dr. Mazhar Osman Ruh Sağlığı ve Sinir Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul
Sneddon Sendromu ciltte livedo retikülaris ve tekrarlayan serebrovasküler
ataklarla karakterize, otoimmün olduğu düşünülen ve nadir görülen bir hastalıktır.
Tekrarlayan düşükler, nöbet, kognitif yetmezlik, hipertansiyon hastalıkta görülen
diğer semptomlardır.
48 yaşında kadın hasta görme bozukluğu, sol taraf güçsüzlüğü şikayeti ile başvurdu.
Özgeçmişinde hipertansiyon ve altı düşük, bir ölü doğum öyküsü mevcuttu. Fizik
muayenesinde her iki üst ve alt ekstremitede mavi-mor renkli düzensiz sınırlı cilt
lezyonları mevcuttu. Nörolojik muayenesinde sol homonim hemianopsi, her iki üst
ekstremite distallerinde früst parezi ve derin tendon reflekslerinde canlılık saptandı.
Beyin görüntülemesinde sağ oksipital subakut enfarkt, sol temporal, her iki serebellar
ve sol frontal kronik enfarkt alanları ve periventriküler iskemik değişiklikler mevcuttu.
Antikardiolipin antikorları ve lupus antikoagülanı negatif, fibrinojen, homosistein,
protein-C, protein aktivitesi normal sınırlardaydı, faktör 5 Leiden mutasyonu
saptanmadı, ANA 1/100 titrede pozitif idi. Nöropsikometrik testte orta derecede bellek
bozukluğu vardı. Lezyonlu bölgeden yapılan cilt biyopsisinde Sneddon Sendromuyla
uyumlu biyopsi bulguları saptandı. Özgeçmiş, klinik ve laboratuvar sonuçları ile
Sneddon Sendromu tanısı düşünülen hastaya antiagregan tedavisi başlandı.
Bu olgu sunumunda Sneddon Sendromunun tipik bulgularını gösteren ve
otoantikorları negatif saptanan bir hastanın klinik göstergeleri, cilt biyopsisi ve
nöroradyolojik bulgularının tartışılması ve tedavi yaklaşımımızın paylaşılması
amaçlanmıştır.
Antiphospholipid-Antibody-Negative Sneddon's Syndrome: A Case Report and Review of the Literature
Sneddon's Syndrome is a systemic disease characterized by livedo reticularis
and cerebrovascular lesions. Its clinical presentation varies widely and its
etiology is still unknown. Other symptoms that can accompany are cognitive
decline, epilepsy, headache, miscarriages and hypertension.
A 48-year-old female with a history of hypertension, 6 miscarriages and one
stillbirth presented to our clinic with acute left-sided weakness and vision loss.
Physical examination showed blue-purple skin marks with irregular borders on
her upper and lower extremities. The patient’s neurological examination revealed
left homonymous hemianopia, mild hemiparesis of distal upper extremities and
globally hyperactive deep tendon reflexes. Brain imaging confirmed a subacute
right occipital infarct and showed chronic infarcts in the left frontal and temporal
lobes, bilateral cerebellar infarctions and ischemic changes in the periventricular
regions. Anticardiolipin antibodies and lupus anticoagulant were negative. Factor
V Leiden mutation was not found, homocysteine, Protein S and protein C activity
and fibrinogen levels were within the normal ranges. Titre of antinuclear
antibodies (ANA) was over 1/100. Neuropsychological testing revealed mild
memory difficulties. The skin biopsy was compatible with Sneddon’s syndrome.
The patient was diagnosed with Sneddon's syndrome based on historical, clinical
and laboratory findings and antiaggregant therapy was initiated.
In this case report, we aimed to discuss clinical manifestations, pathological
findings in the skin lesions and neuroradiological findings in a patient with
antiphospholipid-antibody-negative Sneddon's syndrome and wanted to share
our treatment approach.