Türk Psikiyatri Dergisi; 2013;24(1):25-34
Nörofibromatozis Tip 1 Tanılı Çocuklarda Annelerin Değerlendirmesine Göre Yaşam Kalitesi
S Saltık, ŞS Başgül
İstanbul Medeniyet Üniv. Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul
Amaç: Bu çalışmada, Nörofibromatizis tip1 (NF1) tanısı olan çocuklarda sağlıkla ilgili yaşam kalitesinin ölçülmesi ve NF1 hastalığına özgü bulgu ve komplikasyonlar başta olmak üzere yaşam kalitesi üzerine etki eden faktörlerin araştırılması amaçlanmıştır.
Yöntem: Çocuk nöroloji polikliniğinde Ocak 2001-Ocak 2011 tarihleri arasında takip edilen 3-18 yaş arası toplam 60 NF1 tanısı almış hasta çalışmaya alındı. Hasta grubu ile yaş, anne eğitimi eşleşen, kronik hastalığı olmayan 96 çocuk kontrol grubu olarak seçildi. Hasta ve kontrol grubundaki çocukların anneleri Çocuklar için Yaşam Kalitesi Ölçeği-Ebeveyn Formu doldurduktan sonra, her iki gruba ait yaşam kalitesi ölçeği puan ortalamaları istatistiksel olarak karşılaştırıldı. Ayrıca, sosyodemografik özellikler ve NF1 hastalığına özgü bulgu ve komplikasyonların (cilt bulguları, nörofibrom, Lisch nodülü, hipertansiyon ve/veya kalbe ait bozukluk, boy kısalığı, makrosefali, ortopedik sorunlar, kraniyal manyetik rezonans görüntülemede hiperdens lezyon, epileptik nöbet, psikiyatrik hastalık, bilişsel gelişim veya zekâ geriliği) yaşam kalitesine etkisi istatistiksel olarak araştırıldı.
Bulgular: NF1 hastalarında yaşam kalitesi tüm işlevsellik alanlarında kontrol grubuna göre düşük bulunmuştur (p=0,0001). Bu hastalarda yaşın ve NF1 hastalığına özgü bulgu ve komplikasyonların sayısının artması ile yaşam kalitesi azalmaktaydı (p=0,013). Boyun kısa olmasının, nörofibrom ve/veya pleksiform nörofibrom, kemik lezyonu ve psikiyatrik bozukluk varlığının yaşam kalitesini azaltan NF1 hastalığına özgü bulgu ve komplikasyonlar olduğu saptandı.
Sonuç: NF 1 hastalığı yaşam kalitesini olumsuz yönde etkilemektedir. Bu hastaların izleminde multidisipiliner yaklaşım özellikle psikiyatrik değerlendirme hastalara daha iyi tedavi seçenekleri sunmak açısından gerekli görünmektedir.
Quality of Life in Children with Neurofibromatosis Type 1, Based on Their Mothers’ Reports
Objective: The aim of this study was to investigate health-related quality of life (HRQoL) in children with neurofibromatosis type 1 (NF1) and to determine the factors affecting HRQoL in these children, with particular emphasis on NF1-specific findings and complications.
Materials and Methods: The patient group included 60 NF1 patients aged 3-18 years that were evaluated at our pediatric neurology outpatient clinic between January 2001 and January 2011. The control group included 96 age-matched patients without chronic disease and whose mothers had similar levels of education as the mothers of those in the patient group. All the mothers completed the Pediatric Quality of Life Inventory PedsQoL-Parent Form and the PedsQoL scores in the 2 groups were statistically compared. In addition, the effects of sociodemographic variables, as well as NF1-specific findings and complications (skin findings, neurofibromas, Lisch nodules, arterial hypertension and/or cardiac pathology, short stature, macrocephaly, orthopedic problems, hyperintense lesions on cranial MRI, epileptic seizures, psychiatric disease, and cognitive involvement) were statistically analyzed.
Results: All PedsQoL domain scores were lower in the patient group than in the control group (P = 0.0001). HRQoL decreased, and the number of NF1-specific findings and complications increased as age increased in the patient group (P = 0.013). Short stature, neurofibromas and/or plexiform neurofibromas, bone lesions, and psychiatric problems were factors specifically related to low-level HRQoL in the NF1 patients.
Conclusion: NF1 negatively affected HRQoL in the patient group. We think that multidisciplinary evaluation and, in particular, psychiatric management of NF1 patients are necessary to improve patient HRQoL.