Nöropsikiyatri Arşivi; 2020;57(1):61-64
Progresif Supranükleer Palsili Hastalarda Fenotipik Varyantlar
M Gültekin
Erciyes Üniversitesi, Kayseri
Amaç: Progresif supranükleer palsi (PSP) Parkinson plus sendromları
içinde sık görülen hastalıktır ve doğru tanı alması geç olmaktadır.
Günümüzde PSP’nin sekiz farklı alt tipi olduğu bildirilmektedir. Bu
çalışmanın amacı; PSP’li hastaların fenotipik alt tiplerini belirlemek ve
eşlik eden özelliklerini ortaya koymaktır.
Yöntem: Çalışmaya NINDS-SPSP kriterlerine göre tanı almış PSP
hastaları alındı. Hastaların başlangıç semptomları, aldıkları ilk
tanı, hastalığın zaman içindeki seyri, kraniyal görüntülemeleri ve
predominant klinik özelliklerinin hangi alt tip ile uyumlu olduğu
yönünden değerlendirildi.
Bulgular: Çalışmaya 18 PSP hastası dahil edildi. Hastaların yarısı erkekti,
yaş ortalaması 65,83 bulundu. NINDS-SPSP kriterlerine göre tüm
hastalar ‘Muhtemel PSP’ olarak kabul edildi. PSP hastaları alt tiplerine
göre incelendiğinde; hastaların kliniğinde beş farklı alt tipin predominant
özellik olduğu belirlendi. En sık görülen alt tipin Richardson’s syndrome
(PSP-RS) olduğu saptandı.
Sonuç: PSP’nin fenotiplere göre sınıflandırılması, klinik sunum çeşitliliğinin
farkındalığını ve buna bağlı olarak klinik tanı hassasiyetini artırabilir.
Progresif Supranükleer Palsili Hastalarda Fenotipik Varyantlar
Introduction: Progressive supranuclear palsy (PSP) is a commonly
observed disease among Parkinson plus syndromes, and its early and
accurate diagnosis is usually not possible. PSP is currently reported to have
eight different subtypes. This study aims to determine the phenotypic
subtypes of PSP and reveal their accompanying characteristics.
Methods: Eighteen patients who were diagnosed as having PSP according
to the National Institute for Neurological Disorders and Society for PSP
(NINDS-SPSP) criteria were included in the study. Initial symptoms of the
patients, their initial diagnosis, course of the disease with time, cranial
images, and predominant clinical features were assessed with regard to
the subtypes of PSP.
Results: The mean age of the patients was 65.83 years. According to the
NINDS-SPSP criteria, all patients were diagnosed as having probable PSP.
An evaluation of the patients with respect to the subtypes showed that
five different subtypes had predominant characteristics. Richardson’s
syndrome was found to be the most common subtype.
Conclusion: Classifying PSP with regard to its phenotypes may be useful
for informing clinicians about the diverse clinical presentations of PSP,
thereby possibly improving the diagnostic sensitivity of the disease.