Usher sendromu (veya Hallgren sendromu) sensörinöral tip sağırlık, retinitis pigmentoza ve çeşitli vestibüler sorunlar ile belirli otozomal resesif geçen genetik bir bozukluk olup, tip II Usher sendromu en sık görülen şeklidir. Usher sendromu olanlarda şizofreni benzeri bozukluk, atipik psikoz, tekrarlayan depresif bozukluk, nörotik bozukluk ve zekâ geriliği gibi çeşitli nöropsikiyatrik bozuklukların görüldüğü bildirilmekle birlikte Usher sendromu olanlarda bipolar bozukluk sık değildir.

Bu yazıda olası manik atak belirtileri olan tip II Usher sendromlu 30 yaşında erkek hasta anlatılmaktadır. 20mg/gün olanzapin tedavisi ile hastanın belirtileri tamamen yatışmıştır. İletişim yetilerindeki kısıtlılık nedeniyle ikili duyusal bozukluğu olan bireylerde, değerlendirme ve tanı zorlukları olmaktadır. Usher sendromu tanısı ağırlıklı olarak davranış gözlemi ve vejetatif işlevlerdeki bozukluklara dayanmaktadır.

Usher syndrome (or Hallgren syndrome) is an autosomal recessive genetic disorder characterized by sensorineural deafness, retinitis pigmentosa, and variable vestibular deficit; Usher syndrome type II is the most common form. Various neuropsychiatric disorders have been reported to occur in those with Usher syndrome, including schizophrenia-like disorder, atypical psychosis, recurrent depressive illness, neurotic disorder, and mental retardation; however, bipolar disorder is not common in those with Usher syndrome.

Herein we describe a 30- [year]-old male with Usher syndrome type II that developed features indicative of a probable manic episode. The patient had complete remission of symptoms in response to treatment with olanzapine 20 mg d–1. In persons with dual sensory impairment there are inherent problems with assessment and diagnosis is difficult due to their limited communication abilities. The diagnosis of Usher syndrome depends heavily on behavioral observation and disturbances in vegetative functions.